Волгоградский врач спас пациента с редкой болезнью крови

Фото: МТВ.ОНЛАЙН / архив

Волгоградские гематологи диагностировали у местного жителя пароксизмальную ночную гемоглобинурию. Это редчайшее орфанное заболевание встречается у одного человека на миллион. Благодаря оперативной диагностике и телемосту со столичными коллегами медики стабилизировали состояние пациента и назначили пожизненную терапию.

Как сообщили в комитете здравоохранения Волгоградской области, пациент долгие годы безуспешно лечил анемию. Курсы железа давали кратковременный эффект. Летом 2025 года после обычной простуды у мужчины резко поднялась температура, пожелтели кожные покровы и склеры. Участковый терапевт заподозрил сложную гематологическую патологию и немедленно направил больного в областную клиническую больницу №1.

В стационаре волгоградские врачи исключили стандартные болезни крови и заподозрили ПНГ. Для подтверждения диагноза они провели телемедицинскую консультацию со специалистами Национального медицинского исследовательского центра гематологии. Федеральные эксперты полностью поддержали коллег из Волгограда.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии мутация в гене PIG-A делает эритроциты беззащитными перед собственной иммунной системой. Клетки разрушаются прямо в кровеносном русле. Это вызывает тяжёлую анемию, тромбообразование и нарушения работы внутренних органов. Типичные признаки болезни — постоянная слабость, одышка, учащённое сердцебиение и потемнение мочи по утрам.

ВОКБ №1 назначила пациенту инновационный таргетный препарат. Лекарство блокирует комплементарную систему и предотвращает гибель красных клеток крови. Первый курс длился четыре недели с еженедельными инъекциями. Организм откликнулся положительно. Сейчас больной перешёл на поддерживающую фазу с уколами каждые две недели. Лечение будет продолжаться всю жизнь, пациент включён в федеральный регистр редких заболеваний и находится под постоянным наблюдением гематолога.

Напомним, профильное гематологическое отделение для неонкологических больных открылось в Волгоградской области в январе 2026 года. Это первое подобное подразделение в регионе. Здесь принимают пациентов с наследственными аномалиями крови, осложнениями хронических болезней и беременных женщин со всего региона.